ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Под бронхоэктатической болезнью понимают приобретенное в детстве заболевание, характеризующееся локализованным хроническим нагноительньм процессом в необратимо измененных (расширен­ных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Терминологически следует различать бронхоэктазы и бронхоэктатическую болезнь. Под бронхо-эктазами понимают сегментарное расширение бронхов, обусловлен­ное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их сте­нок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть вторичны­ми вследствие абсцесса легких, туберкулезной каверны, хронической пневмонии,бронхита.

Этиология и патогенез. Примерно у 6% больных бронхоэктазы могут быть врожденными. У большинства же больных отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции. Аномалия бронхиального дере­ва трансформируется в болезнь обычно в раннем детском возрасте после очередной острой пневмонии. Инфекционные возбудители яв­ляются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.).

В патогенезе имеет значение нарушение крупных бронхов (доле­вых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развити­ем пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса в бронхе вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща. Образованию ателектаза и бронхоэктазов может способ­ствовать снижение активности сурфактанта врожденное либо связан­ное с воспалительным процессом.

Обтурация бронха и задержка секрета ведут к развитию нагнои­тельного процесса дистальнее места обтурации. Нагнетательный про­цесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью).

Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и клапанном бронхостенозе. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления прохо­димости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функ­цией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагнои-тельный процесс.

Примерно у половины больных, в особенности у детей, выявля­ются синуиты, хронические тонзиллиты и аденоиды. Возможно это связано с общей недостаточностью защитных механизмов респиратор­ного тракта, а также постоянным взаимным инфицированием верх­них и нижних дыхательных путей.

При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Про­свет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов зна­чительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в ле­гочные артерии и развитию в последующем вначале регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.

Классификация. Существуют несколько классификаций бронхо­эктатической болезни, но в клинической практике чаще использует­ся классификация А. Я. Цигельника.

1. Форма болезни: а) легкая (бронхитическая), б) выраженная, в) тяжелая, г) сухая кровоточащая.

2. Вид эктазий (бронхография): цилиндрические, мешотчатые, кистевидные, смешанные.

3. Одно- и двусторонние.

4. Локализация по сегментам.

5. Течение болезни: а) стационарное, б) прогрессирующее (час­тота и длительность обострении).

6. Осложнения: а) легочная и сердечная недостаточность (степе­ни), б) амилоид оз (его стадия), в) эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, г) прочие.

7. Сопутствующие заболевания: синуит, тонзиллит и др. Клиническая картина. Бронхоэктатической болезнью чаще стра­дают мужчины, заболевание, как правило, выявляется в детском и мо­лодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить труд­но, так как первые обострения квалифицируются в большинстве слу­чаев как респираторные заболевания. При хорошо собранном анам­незе часто удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.

Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наи­более выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При ци­линдрических бронхоэктазах мокрота отходит обычно без затрудне­ний, а при мешотчатых часто с трудом. При "сухих" бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты неве­лико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболева­ния количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки и она приобретает гнойный характер. Мокрота может отходить "полным ртом" по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на "здоровую" сторону. Гнилос­тная мокрота встречается редко, при абсцедировании, у наиболее тя­желых больных.

Кровохарканье, по данным разных авторов, встречается у 25 -34% больных, чаще отмечаются прожилки крови в мокроте, но иног­да возникает легочное кровотечение. При "сухих" бронхоэктазах кро­вохарканье может быть единственным проявлением заболевания.

Одышка при физической нагрузке встречается почти у каждого третьего больного и связана с сопутствующим хроническим обструктивньш бронхитом.

Боль в грудной клетке отмечается при развитии перифокального воспаления с вовлечением плевры.

При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние больных: усиливается недомогание, вя­лость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потли­вость и продолжительное повышение температуры тела, обычно до 38°С.

При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюда­ются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных па­лочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.

При физическом исследовании перкуторные данные вариабель-ны: от ясного легочного звука до укорочения в области выраженного фиброза и распространенного коробочного звука. В области очага по­ражения выявляется ограничение подвижности диафрагмы. При аус-культации удается выявить ведущий, а порой единственный признак бронхоэктазов - очаг стойко удерживающихся влажных средне- и крупнопузырчатых звучных хрипов на фоне множества сухих хрипов. В период ремиссии аускультативные проявления могут отсутствовать.

Гемограмма обычно не изменена, реже отмечается гипохромная или нормохромная анемия. Лейкоцитоз и нейтрофилез выявляются при обострении или при осложнении пневмонией, тогда же может увеличиваться СОЭ.

Рентгеноскопия и рентгенография не всегда выявляют бронхоэктазы, особенно если эти исследования выполнены только в прямой проекции. На рентгенограммах можно обнаружить деформацию ле­гочного рисунка, пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок (чаще в области нижних сегментов легких), повышенную прозрачность легоч­ных путей. Косвенными признаками бронхоэктазов на обзорной рентенограмме являются: изменение положения корня легкого, смеще­ние сердца в больную сторону из-за уменьшения объема пораженной доли в результате ее сморщивания или ателектаза.

Изменения в легких отчетливее выявляются при томографичес-ком исследовании: "сотовый" рисунок, очаги фиброза, коллапса и воспалительной инфильтрации, сопутствующий адгезивный и экссудативный плеврит. С помощью томографии чаще обнаруживают изменения нижней доли левого легкого (в области заднего реберно-диафрагмального синуса), средней доли правого легкого.

Основное значение в диагностике бронхоэктатической болезни имеет бронхография, позволяющая установить локализацию, распро­страненность и тип бронхоэктазов. В пораженном отделе обнаружи­ваются цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение, незаполнение контрастным веществом вет­вей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов.

Диагностическая бронхоскопия при бронхоэктатической болез­ни позволяет оценить выраженность бронхита, а также выявить ти­пичный симптом расширения дистальных бронхов: опалесцирующие пузырьки воздуха в окружности заполненных гноем устьев бронхов (чаще базальных сегментов нижней доли). Кроме того, бронхологическое исследование позволяет взять содержимое бронхов на цитоло­гическое, бактериологическое и микологическое исследование.

Функциональное исследование легких у больных бронхоэктатической болезнью позволяет выявить нарушение вентиляции. При об­ширных двусторонних бронхоэктазах наблюдаются рестриктивные нарушения, а при клинических признаках бронхиальной обструкции смешанные или обструктивные. При отсутствии клинических призна­ков обструктивного бронхита вентиляционные показатели не меня­ются.

Дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни сле­дует проводить с абсцессом легких, туберкулезом легких, раком лег­кого и нагноившейся кистой. Обычно диагностика бронхоэктатиче­ской болезни не вызывает затруднений при наличии хороших бронхограмм, типичного анамнеза, характерной локализации расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сегменты слева, средняя доля и базальные сегменты справа).

Изолированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних, как правило, бывают вторичными, связанными с перенесенным туберкулезом, абсцессом, или же врожденными.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется обострениями (чаще весной и осенью), сменяющимися различной продолжи­тельности ремиссиями. У большинства больных процесс локализован, преимущественно поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля правого. Длительное течение заболевания сопровожда­ется развитием диффузного обструктивного бронхита, который мо­жет привести к развитию дыхательной недостаточности и легочному сердцу. Кроме того, могут развиться и другие осложнения: пневмо­ния, плеврит, эмпиема, очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов, кровохарканье и легочные кровотечения, аспирационный абсцесс в непораженном легком и абсцесс мозга.

Лечение. Консервативное лечение бронхоэктатической болезни должно быть достаточно интенсивным и своевременно начатым. Боль­ные нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием адекватных физических нагрузок, дыхательной гимнастики. Исклю­чаются курение, злоупотребление алкоголем, воздействие запыленно­сти и охлаждения. Диета должна быть с достаточным содержанием витаминов.

Главным направлением в комплексном консервативном лечении является санация бронхиального дерева. Методы санации делятся на пассивные (постуральный дренаж и применение отхаркивающих средств) и активные (аспирация содержимого бронхов, их промыва­ние и последующее введение в бронхи лекарственных веществ). По­зиционный дренаж проводят в соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах для удаления секрета из брон­хов надо значительно поднять ножной конец кровати или перевесить туловище через край кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах больного укладывают на спину с опущенным головным концом кровати и под больной бок подкладывают подушку. Посту­ральный дренаж проводят не менее 2 раз в сутки (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует про­водить многократно, стараясь более полно освободить бронхиальное дерево от содержимого. Способствуют отхождению мокроты также дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки. Эф­фект дренажа усиливается назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Наилучший эффект достигается с помощью активных методов дренирования бронхоэктазов и пораженных бронхов: микродрениро­вание трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома), бронхоско­пический дренаж, лаваж бронхиального дерева, эндобронхиальная направленная катетеризация под рентгенологическим контролем с аспирацией содержимого бронхоэктазов и последующим введением лекарственных средств.

Важное место занимает антибактериальная терапия (желательно после предварительного бактериологического исследования). Анти­биотики назначают внутримышечно или внутривенно при клиничес­ких признаках активной инфекции (повышение температуры тела, признаки интоксикации) в терапевтических суточных дозах: пеницил­лин - 6 млн; оксациллин - 2,0-4,0; метициллин - 4,0-6,0; ампициллин - 2,0-4,0; цепорин 20-30 мг/кг при грамположительной флоре и 40-60 мг/кг при грамотрицательной микрофлоре; метациклин 0,6; доксициклин 0,1 (в первый день - 0,2); ампиокс 2,0-4,0; гентамицин 2,4-3,2 мг/кг; нетромицин 0,2-0,4; амикацин 10-15 мг/кг; сизомицин 2 мг/кг;

тобрамицин 2-5 мг/кг в сутки. При бронхоэктатической болезни наи­более приемлем внутрибронхиальный путь введения антибиотиков через бронхоскоп или направленный катетер в разовой терапевтиче­ской дозе. Помимо антибактериальных препаратов для эндобронхи-ального введения используют диоксидин 10 мл 1%-ного раствора, фурацилин 10 мл - 1:1000, фурагин, антисептические средства природ­ного происхождения (хлорофиллипт).

Применяют также комплекс мер, способствующих нормализации общей и легочной реактивности: переливание альбумина, интралипида, использование иммуномодуляторов (декарис 50-75 мг 2 раза в день 2 дня подряд еженедельно в течение 1-2 месяцев и другие) под контролем иммунограммы. Показано физиотерапевтическое лечение (электрическое поле УВЧ, микроволновая терапия).

В фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение (местные специализированные санатории, Южный берег Крыма) в теплое время года.

Радикальное хирургическое лечение показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или доли бронхоэктазах без выражен­ного обструктивного бронхита. Операция противопоказана при хро­ническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью.

Прогноз заболевания зависит от распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни, наличия осложнений. Временная не­трудоспособность чаще связана с обострением хронического бронхи­та или возникновением пневмонии. Прогноз ухудшается при разви­тии дыхательной недостаточности, легочной гипертензии, амилоидоза, кровотечений.

 

Хостинг от uCoz